INMUNODEFICIENCIAS PRIMARIAS (IDP)

La indicación o contraindicación de determinadas vacunas dependerá del tipo y grado de la inmunodeficiencia

Vacunas de microorganismos vivos

Las vacunas de bacterias y virus vivos atenuados están contraindicadas en IDP graves tanto humorales como combinadas. Las de bacterias vivas están contraindicadas en los déficits fagocíticos y en otras deficiencias de la inmunidad innata.

En algunas formas menos graves de IDP, humorales o combinadas parciales, pueden administrarse vacunas como la triple vírica (TV) y varicela, siempre teniendo en cuenta que estas personas pueden estar en tratamiento con inmunoglobulinas (TIG) y su efectividad puede ser menor.

Cuando se administran inmunoglobulinas (o productos sanguíneos que las contengan) en los 14 días siguientes a la administración de triple vírica debe administrarse de nuevo la vacuna transcurrido el tiempo recomendado, que variará según el producto administrado. Si se administran TIG o productos sanguíneos en primer lugar, entonces es necesario esperar entre 3 y 11 meses según la dosis administrada para administrar vacunas vivas. La aparición de reacciones adversas tras la administración de vacunas atenuadas puede ser el primer indicio de la IDP32. En determinadas situaciones, la vacunación con TV y varicela conlleva más beneficio que riesgo, por lo que estarían recomendadas.

Las vacunas se administran a las edades establecidas en el calendario y siempre a criterio facultativo.

Vacunas inactivadas

Las vacunas inactivadas tienen los mismos riesgos para una persona con IDP que para las personas inmunocompetentes y pueden administrarse en las IDP cuando existe un beneficio posible, aunque en muchos casos la respuesta humoral sea deficiente o, en los casos más graves (IgG <150 mg/dl), incluso nula.

 Las vacunas inactivadas incluidas en el calendario infantil pueden servir para evaluar la capacidad de respuesta humoral de las personas con IDP y la indicación de TIG. Una vez iniciada la TIG, no se evaluará la respuesta inmune a las vacunas por la dificultad de diferenciar los anticuerpos propios de los exógenos.

Vacunación de personas que conviven con otras inmunodeprimidas

Las personas inmunocompetentes que conviven con otras que padecen inmunodepresión pueden recibir vacunas inactivadas con total seguridad, recomendándose la vacunación anual frente a gripe con una dosis de vacuna inactivada. Recibirán también las vacunas atenuadas triple vírica y varicela en caso de ser susceptibles.

Si aparece exantema tras la vacunación de varicela, se debe evitar el contacto con las personas enfermas para evitar la transmisión del virus hasta que las lesiones tengan costra o el exantema haya desaparecido. Si un inmunocomprometido ha tenido contacto con una persona vacunada que desarrolla exantema postvacunal no precisa gammaglobulina antivaricela porque el riesgo de infección es muy bajo; no obstante, si desarrolla síntomas de varicela puede ser tratado con aciclovir.

Cuando hay antecedentes de un hijo previamente afectado por una IDP deben tomarse medidas de protección antes de un nuevo nacimiento. Las madres deben actualizar su calendario antes del embarazo y, durante el mismo, deben recibir vacunación frente a gripe y dTpa (ver apartado sobre vacunación en embarazadas). No se recomienda la vacunación frente a rotavirus en los lactantes en España. En caso de vacunación de los lactantes que conviven con personas inmunodeprimidas, se deben extremar las medidas higiénicas durante 7-10 días y hasta 4 semanas, si es contacto de una persona muy inmunodeprimida. Tras el manejo de los pañales del lactante que se ha vacunado, se realizará un estricto lavado de manos.

VACUNAS RECOMENDADAS

Recomendaciones específicas por tipo de IDP

Resumen de vacunas indicadas en IDP

Vacunas recomendadas

NEUMOCOCO

MENINGOCOCO

HEPATITIS B

RABIA

H. INFLUENZAE TIPO B (Hib)

GRIPE

Recomendaciones específicas por tipo de IDP

HUMORALES GRAVES (Agammaglobulinemia, Inmunodeficiencia variable común (IDVC), Síndrome de hiperinmunoglobulinemia IgM (hiper-IgM))

Las vacunas inactivadas se pueden administrar antes de la TIG como parte de la valoración de la respuesta inmune, aunque su efectividad puede ser dudosa, sobre todo cuando depende exclusivamente de la respuesta humoral (por ejemplo, en vacunas de polisacáridos no conjugadas).

La vacuna antigripal inactivada es beneficiosa en pacientes tratados con TIG y pueden estimular la inmunidad celular en cierta medida. Las vacunas conjugadas, como la antineumocócica, pueden ser beneficiosas en los casos en que se demuestre alguna respuesta humoral. Las vacunas vivas están contraindicadas, ya que la gravedad de la disfunción humoral supone riesgo de infección diseminada por el microorganismo contenido en la vacuna.

 

HUMORALES PARCIALES (Deficiencia específica de anticuerpos (DEA), Deficiencia de subclases de IgG, Deficiencia selectiva de IgA, Hipogammaglobulinemia transitoria infantil (HTI))

La respuesta de anticuerpos a las vacunas puede estar reducida aunque retienen alguna respuesta protectora, por lo que pueden utilizarse vacunas con microorganismos vivos e inactivados, con pocas excepciones. La respuesta a las vacunas polisacáridas es deficiente, pero las vacunas conjugadas son inmunógenas y deben administrarse.

DEFICIENCIAS DE CÉLULAS T Y COMBINADAS (Inmunodeficiencia combinada grave (IDCG), Síndrome de DiGeorge, Ataxia telangiectasia (AT), Síndrome de Wiskott-Aldrich (SWA), Síndrome de hiperinmunoglobulinemia IgM: ligado al cromosoma X (deficiencia del ligando de CD40) y autosómico recesivo (deficiencia de CD40).

En los casos graves, en los que el defecto es completo:

  • Están contraindicadas todas las vacunas de microorganismos vivos: fiebre amarilla, rotavirus, TV, varicela y herpes-zóster, BCG y tifoidea oral.
  • No se recomiendan las vacunas inactivadas porque, aunque no producen daño, tampoco ofrecen beneficios.

En los casos menos graves, en los que los defectos son parciales:

  • Las vacunas vivas atenuadas están en general contraindicadas. La TV y varicela están recomendadas únicamente en el síndrome de DiGeorge parcial con un número de linfocitos T-CD4 ≥500 células/ml, T-CD8 ≥200 células/ml y respuesta normal a mitógenos, porque el beneficio esperado supera el riesgo, pero no se recomienda la vacuna combinada frente a sarampión, rubeola, parotiditis y varicela, ya que no ha sido estudiada en personas que padecen inmunodepresión. El resto de vacunas con microorganismos vivos están contraindicadas.
  • Se recomienda la administración de vacunas inactivadas de calendario, además de la vacuna inactivada frente a gripe anual, frente a meningococo de serogrupo C y frente a neumococo secuencial (VNC+VNP23). La vacuna antirrábica debe utilizarse si está indicada y la antitifoidea puede utilizarse si existe la indicación.

Resumen de vacunas indicadas en IDP

  1. Se pueden administrar si está indicado: el sistema inmune puede estar alterado y puede haber una respuesta dudosa si depende únicamente de la respuesta humoral.
  2. No recomendada: estas vacunas son seguras pero probablemente poco efectivas.
  3. Se pueden administrar, aunque la respuesta a esta vacuna podría ser escasa.
  4. Generalmente contraindicadas. Puede considerarse su administración según el grado de funcionamiento del sistema inmune.
  5. No recomendado en deficiencia de adhesión leucocitaria y síndrome de Chediak-Higashi.
  6. Se puede administrar si CD4≥500 céls/microlitro, CD8≥200 céls/microlitro y la respuesta normal de mitógenos de linfocitos T.

*Vacunas frente a gripe: inactivadas.
**Vacunas frente a neumococo:
1 dosis de VNC (13v o 15v ) seguida de 1 dosis de VNP23 con intervalo recomendado de 12 meses (mínimo 8 semanas) después deVNC (13v o 15v) y una dosis de refuerzo 5 años después.

* presentan elevada susceptibilidad a verrugas genitales y cáncer por VPH.
DEA: deficiencia específica de anticuerpos; IDVC: inmunodeficiencia variable común; IDCG: inmunodeficiencia combinada grave; SWA: Síndrome de Wiscott-Aldrich; EGC: enfermedad granulomatosa crónica. HTI: hipogammaglobulinemia transitoria infantil. Neumococo secuencial: vacunación con ambas vacunas conjugada y polisacárida (VNC+VNP23).