Hemofilia y otros trastornos hemorrágicos crónicos. Recepción de hemoderivados y transfusiones múltiples

Los trastornos hemorrágicos de la coagulación son alteraciones cuantitativas o cualitativas de las plaquetas, de los componentes plasmáticos de la coagulación o de la pared de los vasos, que derivan en una alteración de la función hemostática, provocando hemorragias. Estos trastornos pueden llevar a que se presente sangrado intenso y prolongado después de una lesión o que el sangrado se inicie de manera espontánea. La mayoría de estos defectos son hereditarios, sin embargo algunos pueden aparecer por otras causas como enfermedad hepática, deficiencia de vitamina K o secundarios a la toma de fármacos.

Debido a que estas enfermedades requieren la recepción de hemoderivados, las personas con esta enfermedad tenían un riesgo alto de hepatitis víricas, si bien los controles y tratamiento del plasma, así como la vacunación sistemática de la población, han contribuido a que este riesgo sea prácticamente inexistente en los últimos 20-30 años. Del mismo modo, el riesgo de hepatitis víricas tras la recepción de transfusiones de sangre es mínimo, al igual que en países de nuestro entorno.

Las personas con trastornos de la coagulación y aquellas que reciben tratamiento anticoagulante tienen mayor riesgo de sangrado tras una inyección intramuscular. Para favorecer la hemostasia se debe hacer presión sobre la zona de punción (sin frotar) durante al menos 2 minutos. Se debe advertir a estas personas sobre la posible formación de hematomas y sobre la utilidad del hielo y la inmovilización. Es conveniente el control tras la vacunación, ya que son pacientes con la coagulación alterada.

La administración por vía subcutánea, si está indicada en la ficha técnica, podría considerarse como alternativa a la intramuscular, aunque se prefiere esta última porque para algunas vacunas podría haber disminución de la inmunogenicidad.
En las personas con hemofilia en tratamiento con factores de coagulación o terapia similar, la administración de la vacuna por vía intramuscular debe realizarse tan pronto como sea posible después de recibir la medicación.

El riesgo de sangrado en menores está en relación con el calibre de la aguja y no con la longitud de la misma, por lo que se empleará una aguja de calibre máximo 23G.

En general, estas personas tienen las mismas recomendaciones de vacunación que la población general, aunque se debe asegurar protección adecuada frente a hepatitis B, documentando la respuesta a la vacunación.